Le syndrome de Brugada

Je tiens à spécifier que cet article est très vulgarisé afin que tout le monde puisse le comprendre.  Je ne rentrerai pas dans les détails,  seulement dans les grandes lignes.

Je vous entends déjà me dire ; «De kessé ?»,  le syndrome de quoi ? Tout d’abord, il faut savoir que le syndrome de Brugada se passe au niveau cardiaque, c’est donc le cœur qui est touché.  Le syndrome de Brugada est peu connu est encore incompris ; son mécanisme physiopathologique étant encore mystérieux.

Il fut découvert dans les années 1990 (C’est encore assez récent,  pour une découverte en santé),  par les frères Brugada,  on s’en doute ! Ce syndrome est génétique,  ce qui veut dire que si votre père ou votre mère en est atteint,  vous avez un risque accru d’avoir ce même syndrome.  Pour ce qui est de la prévalence en soi,  elle est inconnue pour les pays occidentaux,  même s’il n’est pas rare d’y «trouver» ce syndrome lorsque celui-ci est diagnostiqué.  Statistique intéressante,  lue dans perspective infirmière (selon Brugada et Brugada) : «La prédominance chez les hommes est […] de huit hommes pour une femme ».  Impressionnant n’est-ce pas ?  Quant à l’âge du diagnostic, il est environ autour de 40-45 ans, et ça,  s’il n’y a pas eu de mort subite avant ce dernier.

Allons-y simple et commençons par une définition. Le syndrome de Brugada,  comme dit plus haut,  est un problème qui touche le cœur.  Le syndrome de Brugada n’est pas une arythmie,  mais plutôt une «maladie/anomalie» du rythme cardiaque.  Ce syndrome,  potentiellement mortel,  est héréditaire, comme mentionné plus haut.  Puisque le syndrome de Brugada est héréditaire,  son mode de transmission est donc par les gènes.  Celui-ci est un gène dominant.  En français, ça veut dire que si votre mère ou votre père en est porteur,  vous avez 50% des chances (ou malchance) de l’avoir.

Il faut comprendre que le cœur fonctionne à l’aide de «canaux» (et non canots) qui transportent des ions,  c’est-à-dire le potassium,  le chlore,  le calcium et le sodium entre autres.  Ces ions permettent au cœur d’avoir un rythme cardiaque normal,  de 60 batt/min à 100 batt/min,  ce qu’on appel de notre jargon médical,  un rythme sinusal. De plus,  ce même cœur fonctionne avec ce que l’on appelle un «potentiel d’action».  Je n’irai pas dans les détails puisqu’en soi ce concept est assez complexe,  mais en gros,  le potentiel d’action c’est une série d’entrées/sorties des ions dans un ordre bien précis au niveau du cœur.  C’est ce qui permet de créer le rythme de votre cœur avec ses montées et ces descentes.  C’est «l’électricité» de celui-ci.

Le syndrome de Brugada est une «anomalie» ou plutôt une dysfonction des canaux sodiques (ceux qui transportent le sel).  Donc si le transport du sodium est altéré  (même s’il ne s’agit d’un seul ion), le rythme cardiaque en sera tout autant chamboulé, car il créera à son tour un déséquilibre des courants ioniques.

Ce déséquilibre au cœur provoque les deux principaux symptômes du syndrome de Brugada,  soit une tachycardie ventriculaire (le cœur bat extrêmement vite) ou une fibrillation ventriculaire (le cœur à cessé de battre mécaniquement/physiquement,  mais l’électricité du cœur est toujours présente).  C’est ce qui provoque parfois des morts subites.

Mis à part si vous êtes au courant d’un syndrome de ce genre dans votre famille et que vous ayez passer des tests (style un électrocardiogramme),  vous ne pourrez pas nécessairement savoir que vous êtes atteint du syndrome de Brugada. Vous pourriez faire des syncopes à répétitions,  mais fort probablement que le diagnostic serait bien étudié lorsque vous seriez hospitalisé.

Le traitement ? Un défibrillateur (un pacemaker) ! En effet,  pour prévenir les frasques de votre petit cœur malcommode,  celui-ci vous sera installé si besoin est. Il préviendra la mort subite et vous aurez un suivi assez serré auprès des médecins. Malgré tout, le syndrome de Brugada n’est pas incapacitant,  il joue seulement de bien mauvais tours!


Références:

Brugada, R., J. Brugada, C. Antzelevitch, G.E. Kirsch, D. Potenza, J.A. Towbin et al. « Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts », Circulation, vol. 101, n° 5, 8 févr. 2000

Blais, Martine. Milhomme, Daniel «Le syndrome de Brugada», Perspective infirmière, vol. 12, n.3 mai/juin 2015, p.42-46 (Voir le lien suivant pour l’article FORT intéressant: https://www.oiiq.org/publications/perspective-infirmiere/numeros-anterieurs/maijuin-2015 )

Denjoy, I., F. Extramiana, J.M. Lupoglazoff et A. Leenhardt. « Syndrome de Brugada », La Presse Médicale, vol. 36, n° 7–8, juill./août 2007, p. 1109-1116.

Leenhardt, A., P. Milliez, A. Messali, M. Meddane, I. Denjoy et F. Extramiana. « Syndrome de Brugada », Réanimation, vol. 16, no 4, août 2007, p. 285-289.

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